Tumore delle vie biliari

Cosa sono
I tumori delle vie biliari sono neoplasie maligne che originano dall’epitelio dei dotti biliari. Il più frequente è il colangiocarcinoma, che può svilupparsi in diversi segmenti dell’albero biliare.
Si tratta di patologie oncologiche complesse, spesso caratterizzate da diagnosi tardiva e da una gestione clinica altamente specialistica, che richiede un approccio multidisciplinare strutturato.

Tipologie principali
In base alla sede di insorgenza, si distinguono:

• colangiocarcinoma intraepatico;
• colangiocarcinoma periliare (tumore di Klatskin);
• colangiocarcinoma distale.

A questi si aggiungono:

• tumori della colecisti;
• neoplasie della papilla di Vater. 

La localizzazione anatomica influenza significativamente la strategia terapeutica e la prognosi.

Frequenza ed epidemiologia
I tumori delle vie biliari sono relativamente rari rispetto ad altre neoplasie gastrointestinali, ma la loro incidenza è in aumento in diversi Paesi.
Rappresentano:

• una delle principali indicazioni alla chirurgia epatobiliare maggiore;
• una causa significativa di ittero ostruttivo neoplastico;
• una patologia a prognosi variabile, fortemente dipendente dallo stadio alla diagnosi.

Fattori di rischio
I principali fattori di rischio includono:

• colangite sclerosante primitiva;
• calcolosi biliare cronica;
• cisti coledociche;
• infezioni parassitarie (in alcune aree endemiche);
• epatopatie croniche;
• fattori ambientali e genetici.

In molti casi, tuttavia, non viene identificata una causa specifica.

Sintomi
I sintomi variano in base alla sede del tumore.
Possono includere:

• ittero progressivo;
• prurito;
• coluria e feci ipocoliche;
• dolore addominale;
• perdita di peso;
• episodi di colangite. 

Nelle forme intraepatiche, la malattia può essere inizialmente asintomatica.

Diagnosi
La diagnosi si basa su:

• esami ematochimici con markers epatici;
• ecografia addominale;
• TC e RM con studio dell’albero biliare;
• Colangio-RM;
• ERCP o ecoendoscopia in casi selezionati;
• biopsia o brushing citologico. 

La stadiazione accurata è fondamentale per definire la resecabilità e la strategia terapeutica.
Presso il Cancer Center, la valutazione diagnostica viene effettuata con imaging avanzato e revisione collegiale del caso.

Trattamenti
La strategia terapeutica dipende da:

• sede del tumore;
• estensione locale;
• coinvolgimento vascolare;
• presenza di metastasi;
• condizioni generali del paziente.

Le principali opzioni includono:

• resezione epatica maggiore o epatectomia estesa;
• resezione biliare con ricostruzione;
• duodenocefalopancreasectomia (per tumori distali);
• chemioterapia sistemica;
• immunoterapia in casi selezionati;
• radioterapia;
• procedure palliative di drenaggio biliare.

La chirurgia rappresenta l’unica opzione potenzialmente curativa nei casi resecabili.

Un approccio multidisciplinare
La gestione dei tumori delle vie biliari avviene attraverso un Tumor Board multidisciplinare dedicato, che coinvolge:

• chirurghi epatobiliari e pancreatici;
• oncologi medici;
• epatologi;
• radiologi e radiologi interventisti;
• endoscopisti;
• radioterapisti;
• anatomopatologi;
• psico-oncologi. 

Ogni caso viene discusso collegialmente per valutare resecabilità, eventuale trattamento neoadiuvante e percorso terapeutico personalizzato.
Nei casi complessi, vengono adottate strategie avanzate di pianificazione chirurgica e gestione perioperatoria ad alta specializzazione.

Studi attivi
Il Cancer Center partecipa a:

• studi clinici su nuove combinazioni chemioterapiche;
• trial con immunoterapia e terapie target;
• studi traslazionali su biomarcatori molecolari;
• progetti di medicina personalizzata;
• programmi di ricerca su strategie chirurgiche avanzate. 

L’integrazione tra ricerca e assistenza clinica consente l’accesso a trattamenti innovativi e protocolli sperimentali.